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Síndrome de Wiskott-Aldrich

El síndrome de Wiskott-Aldrich es una enfermedad que se caracteriza por presentar infecciones recurrentes, eczema, y disminución del número de plaquetas en sangre y como consecuencia mayor tendencia al sangrado.

Aunque es de causa desconocida, se ha descrito una alteración genética y la enfermedad se hereda de forma recesiva ligada al sexo (ligada al cromosoma X). Esta alteración consiste en una mutación en el gen que produce una proteína, llamada WASP (Wiskott-Aldrich Syndrome Protein) por ser la causante de este síndrome, que se localiza en el citoplasma de todas las células sanguíneas. Parece que las anormalidades existentes en los linfocitos y las plaquetas de estos pacientes tienen relación con la proteína WASP.
Existe una forma menos grave de este síndrome llamada trombocitopenia hereditaria ligada al X.

Datos relevantes
Las manifestaciones clínicas características del Síndrome de Wiskott-Aldrich son las siguientes:
- Infecciones de repetición: especialmente otitis, neumonías y sinusitis.
- Hemorragias: se manifiestan como sangrado nasal y bucal, sangre digerida en las deposiciones, o manchas y puntos hemorrágicos en la piel. Un pequeño porcentaje puede sufrir hemorragia craneal.
- Eczemas que suelen aparecer durante el primer año de vida.
- En algunos casos enfermedades autoinmunes y tumores.

Muchos casos de esta enfermedad se diagnostican ya en el recién nacido, por la presencia de pequeños puntos hemorrágicos en la piel, hematomas, y deposiciones con sangre (de color negro ya que se trata de sangre digerida).

El diagnóstico se realiza, además de por las manifestaciones comentadas, por los resultados de las pruebas de laboratorio que evidencian alteraciones en las plaquetas y en las células del sistema inmune.

Gracias a la biología molecular se puede realizar diagnóstico prenatal de este síndrome. En aquellos casos en que se conozca con antelación, es aconsejable realizar cesárea debido al riesgo de hemorragia craneal durante el parto.

El tratamiento curativo consiste en el trasplante de médula ósea o de células progenitoras de cordón umbilical.

Para prevenir y tratar las infecciones se administraran antibióticos y gammaglobulina intravenosa. Deben evitarse los golpes, especialmente en los niños pequeños, para prevenir el sangrado. El número de plaquetas puede mejorar con gammaglobulinas, corticoides, o extirpación quirúrgica del bazo. El eczema se puede tratar con corticoides.

El pronóstico de este síndrome ha mejorado muchísimo gracias al transplante de médula ósea. Aunque sigue existiendo la posibilidad de alguna complicación grave, las personas que recibieron los primeros transplantes de médula ósea se encuentran ahora en la tercera década de vida, llevando una vida normal, y formando sus propias familias.
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NECESITAMOS TODA LA AYUDA QUE PODAMOS CONSEGUIR.
POR FAVOR, SE DONANTE DE MEDULA PARA AYUDAR A UN NIÑO
http://www.incucai.gov.ar/cph/
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En San Luis Y Villa Mercedes.
Institución Complejo Sanatorio San Luis
Servicio Hemoterapia
Técnicos Andrea Torressi – Lidia Patricia Pena
Domicilio Caídos de Malvinas N° 110 – San Luis
Tel (02652) 42-5025 int 168
Institución Policlínico Regional Juan Domingo Perón
Servicio Hemoterapia
Técnicos Gloria Neira – Raúl Barroso
Domicilio Maipú N° 450 – Villa Mercedes – San Luis
Tel (02657) 42-1415/2001


El síndrome de Wiskott-Aldrich es una enfermedad que se caracteriza por presentar infecciones recurrentes, eczema, y disminución del número de plaquetas en sangre y como consecuencia mayor tendencia al sangrado.
Un niño puede vivir pocos años a causa de esta enfermedad.

Tratemos de que la mayor parte de los niños enfermos de Wiskott-Aldrich se curen, y disfruten su niñez.

En Estos Lugares te toman la muestra de sangre para que puedas ser donante.
no dejes de ser donante de medula, alguien necesita tu ayuda...
no hay que abandonar una persona con esta enfermedad.


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POR FAVOR, SE DONANTE DE MEDULA PARA AYUDAR A UN NIÑO
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Por Favor, pasa esta información.

http://fundacionannavazquez.wordpress.com/banco-de-donantes-de-medula-osea/




On November 19 2009 188 Views



Avatar wiskott_aldrich

Wiskott_aldrich On 20/11/2009

El síndrome de Wiskott-Aldrich es una enfermedad que se caracteriza por presentar infecciones recurrentes, eczema, y disminución del número de plaquetas en sangre y como consecuencia mayor tendencia al sangrado.
Las manifestaciones
- Infecciones de repetición: especialmente otitis, neumonías y sinusitis.
- Hemorragias: se manifiestan como sangrado nasal y bucal, sangre digerida en las deposiciones, o manchas y puntos hemorrágicos en la piel. Un pequeño porcentaje puede sufrir hemorragia craneal.
- Eczemas que suelen aparecer durante el primer año de vida.
- En algunos casos enfermedades autoinmunes y tumores.
Muchos casos de esta enfermedad se diagnostican ya en el recién nacido, por la presencia de pequeños puntos hemorrágicos en la piel, hematomas, y deposiciones con sangre (de color negro ya que se trata de sangre digerida).
El tratamiento curativo consiste en el trasplante de médula ósea o de células progenitoras de cordón umbilical.

Necesitamos toda la ayuda que podamos conseguir.
Ahora está necesitando Gustavito.
http://todoscongustavo.es.tl/


Avatar ohw0man

Ohw0man On 19/11/2009

si qeres t puedo ayudar en eso
[email protected]
chau





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