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** CRANEOFARINGIOMA **

Definición.-
Tumor congénito que se origina en restos embrionarios que conectan el cerebro con la faringe (restos de la bolsa de Rathke) suelen aparecer justo encima de la glandula pituitaria. No es un tumor de la hipófisis pero se incluye en este grupo por su localización (silla turca) y su origen en remanentes embrionarios relacionados con la formación de la hipófisis
Estos son tumores benignos sintomáticos (expansivos) y la metástasis es poco común.

Clínica.-

La sintomatología clínica es secundaria a la lesión de estructuras próximas: tercer ventrículo (hidrocefália), quiasma y tractos ópticos (afectación visual), hipotálamo (diabetes insípida).
Pueden ocasionar Galactorrea .-POR DEFECTO EN LA INHIBICIÓN HIPOTALÁMICA DE LA SECRECCIÓN DE PRL.
Hipocrecimiento.-DÉFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO (Diagnosticar niveles de Somatomedina C).

Diagnóstico.-

La mayor información la provee la RM sobre todo en el plano sagital.
Suele ser lobulado comprimiendo el III ventrículo y de características mixtas sólido-quísticas con captación de contraste en la porción sólida [4].
Pese a que el aspecto de los craneofaringiomas en RM puede ser muy diverso, el patrón con el que más frecuentemente se presentan es el de hipointensidad de señal en T1 e hiperintensidad en T2. En este caso, no obstante, se observa un aumento de señal en T1 que probablemente sea debido a un elevado contenido proteico del tumor. También puede ser consecuencia de la presencia de productos de degradación hemática.

Diagnóstico Diferencial:

Hay que establecerlo con el adenoma de hipófisis y el quiste de Rathke.

Tratamiento.-

El tratamiento de elección es la cirugía, a veces seguida de radioterapia externa convencional o la radiocirugía estereotáctica, y en determinados casos (fundamentalmente tumor de componente quístico), irradiación intracavitaria, quimioterapia intracavitaria.
En general, cada una de estas modalidades, ya sea sola o en combinación, tiene la capacidad de lograr una tasa alta de control de la enfermedad a largo plazo en la mayoría de los pacientes.
El debate se centra en la morbilidad relativa de cada enfoque.La meta ideal del tratamiento debe ser la extirpación máxima con la mejora de funciones visuales alteradas, el deterioro mínimo de la función endocrinológica, y evitar un déficit neuropsicológico.
Aunque la mortalidad se ha reducido substancialmente en años recientes, la cirugía radical se ha criticado debido al pobre resultado funcional percibido, especialmente en niños.

Quirúrgico.-

Las craneotomías pueden ser subfrontal, pterional , transcallosal y transesfenoidal así como una combinación de las mencionadas.
La extirpación tumoral puede ser interóptica, ópticocarotídea, triángulo carótido-tentorial y translamina- terminalis
Como alternativa a la Craneotomía se puede realizar un abordaje endoscópico endonasal, que tiene la ventaja de minimizar el riesgo de una fístula de LCR

Pronóstico.-

Depende fundamentalmente de la localización siendo los supradiafragmáticos e intraventriculares de peor pronóstico.

Complicaciones.-

Insuficiencia hipotalámica postoperatoria.
La meningitis química puede aparecer de forma episódica cuando el contenido queratináceo del craneofaringioma se abre hacia el LCR; no suele existir fiebre aunque siempre debe excluirse una infección.
Diabetes insípida.

Efectos secundarios.-

El craniofaringioma modifica el control de la secreción de insulina y que la cirugía aumenta esta secreción. El aumento de la secreción de insulina aumenta el peso y la tasa de IGF I. Esto puede explicar el mantenimiento de una velocidad de crecimiento normal, a pesar de un déficit de GH.





On November 03 2009 634 Views



Avatar adry_quintanilla

Adry_quintanilla On 15/12/2009

Heyy ke ondaaa aqui de pasooo dejandoo la firmitaaaaaa
haceee frijolin asy ke cuideseee y no ande muchoo en la callee =D

saludosss y al ratin platikamos saleeee





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